Median arcuate ligament syndrome что это

Обновлено: 14.10.2024

Компрессионный стеноз чревного ствола (КСЧС) представляет собой симптомокомплекс, в основе которого лежит различной степени выраженности стеноз чревного ствола, иногда в сочетании с таковым верхней брыжеечной артерии, вызванный сдавлением этого сосуда срединной дугообразной связкой диафрагмы, а также ее внутренними ножками и нейрофиброзной тканью чревного сплетения. КСЧС может быть причиной хронической ишемии органов брюшной полости и хронического болевого синдрома. Ветви чревного ствола, снабжающие кровью желудок, печень, поджелудочную железу, связаны с брыжеечными артериями кишечника в единый круг, поэтому при недостатке тока крови по одной из ветвей страдает весь пищеварительный тракт. Основным клиническим проявлением КСЧС является боль в животе, наблюдаемая у 97–100% больных. Ангиография является наиболее инвазивным и в то же время наиболее информативным в настоящее время методом, позволяющим оценить степень и протяженность сужения чревного ствола и определить показания к хирургическому лечению. УЗИ является безвредным, безболезненным и в то же время информативным методом диагностики КСЧС. Современной ультразвуковой методикой является УЗИ с применением эхоконтрастирования. Мультидетекторная КТ-ангиография является оптимальным методом лучевой диагностики КСЧС. МР-ангиография с успехом применяется как для предоперационной подготовки у пациентов с компрессией чревного ствола, так и в послеоперационном периоде. Способы хирургического лечения при абдоминальной ишемии делятся на паллиативные, декомпрессионные и реконструктивные. Лапаро скопический метод можно считать оптимальным при декомпрессии чревного ствола, но выбор метода хирургического лечения должен рассматриваться индивидуально.

Ключевые слова

Об авторах

ГБОУ ВПО “Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова” Минздрава России
Россия

Афукова Ольга Анатольевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики и терапии.

Юдин Андрей Леонидович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики и терапии.

ГБОУ ВПО “Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова” Минздрава России; ГБУЗ Детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ
Россия

Разумовский Александр Юрьевич – член-корр. РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова; заведующий отделением торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ.

Список литературы

1. Harjola P.T. A rare obstruction of the celiac artery. Report of a case. Ann. Chir. Gynaecol. Fenn.1963; 52: 547–550.

2. Поташов Л.В., Князев М.Д., Игнашова А.М. Ишемическая болезнь органов пищеварения. Л.: Медицина, 1985. 216 с.

3. Dunbar J.D., Molnar W., Beman F.F. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. Am. J. Roentgenol. 1965; 95 (3): 731–744.

4. Росуховский Д.А. Клинические и эходопплерографические аспекты компрессионного стеноза чревного ствола в сочетании с первичным пролапсом митрального клапана: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. СПб., 2009. 131 с.

5. Van De Berg L., Lombard R., Dreze Ch., Guffens J.M., Delvigne J., Van De Berg A. Traitement chirurgical des stenoses du tronccoeliaque. Acta Chir. Belg. 1972; 5: 334–351.

6. Dondival P., Dreze Ch. Stenose du tronccoeliaque chez une mere etsafille par compression due auligament argue median du diaphragme. J. Genet. Hum. 1972; 20: 466–467.

7. Warter J., Storck D., Gillet B., Tongio J. Nature congenitale des stenoses par compression diaphragmatique du troncceliaque. Nouvel argument enfaveurdecette interpretation: les cas de deuxsoeurs. J. Med. (Strasbourg). 1974; 5: 369–375.

8. Bech F., Loesberg A., Rosenblum J., Glagov S., Gewertz BL. Median arcuate ligament compression syndrome in monozygotics twins. J. Vasc. Surg. 1994; 19: 934–938.

9. Игнашов А.М., Перлей В.Е., Канаев А.И., Курков А.А., Новикова А.С., Росуховский Д.А. Хроническая рецидивирующая абдоминальная боль в связи с компрессионным стенозом чревного ствола у детей и подростков. Тезисы выездного пленума НОГР “Новые горизонты гастроэнтерологии”. Новосибирск, 2004: 298–299.

10. Комиссаров И.А., Игнашов А.М., Комаров К.М. Хронические боли в животе у детей. Возможные причины и лечение. Детская хирургия. 2006; 3: 19–23.

11. Канаев А.И. Синдром компрессии чревного ствола: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. СПб., 2008. 36 c.

12. Чупин А.В., Орехов П.Ю., Лебедев Д.П., Паршин П.Ю., Лесняк В.Н., Кемеж Ю.В., Бакулина И.Ф. Этапное лечение синдрома компрессии чревного ствола (Клинический случай и обзор литературы). Клиническая прак тика. 2013; 2: 26–34.

13. Foertsch T., Koch A., Singer H., Lang W. Celiac trunk compression syndrome requering surgery in 3 adolescent patients. J. Pediatr. Surg. 2007; 42: 709–713.

14. van Dongen R.J., Schwilden E.D., Barwegen M.G. Chronische viszerale Arterienverschlqsse. Chirurg. 1983; 54 (7): 454–459.

15. Agarwal A.K., Youssef M.K., Doyle G.J., Wood C.P.L. Coeliomesenteric trunk stenosis – a rare variation causing mesenteric ischaemia. Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg. 2000; 20 (4): 405–406.

16. Alehan D., Dogan O.F. Pediatric surgical image. A rare case: celiac artery compression syndrome in an asymptomatic child. J. Pediatr. Surg. 2004; 39 (4): 645–647.

17. A-Cienfuegos J., Rotellar F., Valent? V., Arredondo J., Pedano N., Bueno A., VivasI. The celiac axis compression syndrome (CACS): critical review in the laparoscopicera. Revista Espa?ola de Enfermedades Digestivas. 2010; 102: 193–201.

18. Ромашин О.В., Куликов В.П., Гервазиев В.Б., Лубянский В.Г. Диагностика экстравазальной компрессии чревного ствола методом дуплексного сканирования. Ангиология и сосудистая хирургия. 1999; 5 (3): 25–32.

19. Ультразвуковая диагностика сосудистых заболеваний: Руководство для врачей; Под ред. В.П. Куликова. М.: Стром, 2007. 512 с.

20. Кунцевич Г.И., Белалопотко Е.А. Цветовое допплеровское картирование и импульсная допплерография абдо минальных сосудов. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний; Под ред. Ю.М. Никитина, А.И. Труханова. М.: Видар, 1998: 297– 329.

21. Moneta G.L., Yeager R.A., Dalman R., Antonovic R., Hall L.D., Porter J.M. Duplex ultrasound criteria for diagnosis of splanchnic artery stenosis or occlusion. J. Vasc. Surg. 1991; 14 (4): 511–520.

22. Gaebel G., Hinterseher I., Saeger H.D., Bergert H. Compression of the left renal artery and celiac trunk by diaphragmatic crura. J. Vasc. Surg. 2009; 50: 910–914.

23. Mak G.Z., Speaker C., Anderson K., Stiles-Shields C., Lorenz J., Drossos T., Liu D.C., Skelly C.L. Median arcuate ligament syndrome in the pediatric population. J. Pediatr. Surg. 2013; 48: 2261–2270.

24. Wang X.-M., Hua X.-P., Zheng G.-L. Celiac artery compression syndrome evaluated with 3-dcontrastenhanced ultrasonography: a new approach. Ultrasoubd Med. Biol. 2018; 44;1: 243–250. DOI: 10.1016/j.ultrasmedbio.2017.09.008.

25. Chen J.K., Johnson P.T., Horton K.M., Elliot K. Unsuspected Mesenteric Arterial Abnormality: Comparison of MDCT Axial Sections to Interactive 3D Rendering. Am. J. Roentgenol. 2007; 189 (4): 807–813.

26. Юдин А.Л., Учеваткин А.А., Афанасьева Н.И., Юматова Е.А., Федорова Г.О. Методические особенности МДКТангиографии и МДКТ-ангиопульмонографии. Медицинская визуализация. 2015; 3: 123–132.

27. Baskan O., Kaya E., Gungoren F.Z., Erol C. Compression of the celiac artery by the median arcuate ligament: multidetector computed tomography findings and characteristics. Canad. Ass. Radiol. J. 2015; 66: 272–276.

28. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989. 752 с.

30. Roayaie S., Jossart G., Gitlitz D., Lamparello P., Hollier L., Gagner M. Laparoscopic release of celiac artery compression syndrome facilitated by laparoscopic ultrasound scanning to confirm restoration of flow. J. Vasc. Surg. 2000; 32 (4): 814–817. DOI: 10.1067/mva.2000.107574.

31. Dordoni L., Tshomba Y., Giacomelli M., Jannello A.M., Chiesa R. Celiac artery compression syndrome: successful laparoscopic treatment: a case report. Vasc. Endovasc. Surg. 2002; 36 (4): 317–321. DOI: 10.1177/153857440203600411

32. Carbonell A.M, Kercher K.W., Heniford B.T., Matthews B.D. Laparoscopic management of median arcuate ligament syndrome. Surg. Endoscopy. 2005; 19 (5): 729. DOI: 10.1007/s00464-004-6010-x

33. Baldassarre E., Torino G., Siani A., Barone M., Valenti G. The laparoscopic approach in the median arcuate ligament syndrome: report of a case. Swiss Med. Weekly. 2007; 137 (23–24): 353–354.

34. Jaik N.P., Stawicki S.P., Weger N.S., Luzkaszczyk J.J. Celiac artery compression syndrome: successful utilization of robotic-assisted laparoscopic approach. J. Gastrointest. Liver Dis. 2007; 16: 93–96.

35. Jarry J., Berard X., Ducasse E., Biscay D., Pailler A., Sassoust G., D. Midy, J.-C. Baste. Traitement du syndrome du ligament arqu?m?dian par voiecoelioscopique. J. des Maladies Vasc. 2008; 33 (1): 30–34. DOI: 10.1016/j.jmv.2007.11.002.

37. Разумовский А.Ю., Митупов З.Б., Феоктистова Е.В., Гуревич А.И., Титова Е.А., Юсуфов А.А., Светлов В.В., Нагорная Ю.В. Лапароскопическая декомпрессия чревн ого ствола при компрессионном стенозе у детей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017; 10: 44–51.

Epidemiologi

Det ansl?s, at i 10–24% af normale, asymptomatiske individer krydser median bueformet ledb?nd foran (forreste til) c?liaki, hvilket for?rsager en vis grad af kompression. Ca. 1% af disse individer udviser alvorlig kompression forbundet med symptomer p? MALS. Syndromet rammer oftest personer mellem 20 og 40 ?r og er mere almindeligt hos kvinder, isaer tynde kvinder.

Prognose

Der er f? unders?gelser af de langsigtede resultater af patienter behandlet for MALS. If?lge Duncan kommer de st?rste og mere relevante senresultatdata fra en unders?gelse af 51 patienter, der gennemgik en ?ben kirurgisk behandling for MALS, hvoraf 44 var tilgaengelige til langsigtet opf?lgning i gennemsnit ni ?r efter behandlingen. Efterforskerne rapporterede, at blandt patienter, der gennemgik c?liaki-dekompression og revaskularisering, forblev 75% asymptomatisk ved opf?lgning. I denne unders?gelse omfattede forudsigere for gunstigt resultat:

Alder fra 40 til 60 ?r
Manglende psykiatrisk tilstand eller alkoholbrug
Mavesmerter, der var vaerre efter m?ltider
Vaegttab st?rre end 9,1 kg

Anatomi och patogenes

Sidovy (sagittalplan) av den ned?tg?ende aorta och tv? av dess grenar, celiac -stammen och ?verl?gsen mesenterisk art?r , visar normal och MALS -anatomi. V?nster Den median b?gformiga ligament ?r normalt flera millimeter till centimeter ?verl?gsna ursprunget av celiaki art?r . Precis i MALS ?r ligamentet fr?mre ?n hellre ?n celiakiart?ren, vilket resulterar i kompression av k?rlet och en karakteristisk krokformad kontur.

Det mediana b?gformade ledbandet ?r ett ledband som bildas vid basen av membranet d?r v?nster och h?ger membran crura g?r samman n?ra den 12: e br?stkotan . Denna fibr?sa b?ge bildar den fr?mre aspekten av aorta hiatus , genom vilken aorta , br?stkanal och azygosven passerar. Det mediana b?gformade ledbandet kommer vanligtvis i kontakt med aorta ovanf?r celiac -art?rens grenpunkt . Men i upp till en fj?rdedel av normala individer passerar dock medianb?gformat ligament framf?r celiakiart?ren, vilket komprimerar celiaki och n?rliggande strukturer som celiac ganglier . Hos n?gra av dessa individer ?r denna kompression patologisk och leder till det mediana b?gformade ligamentsyndromet.

Flera teorier f?rs?ker f?rklara ursprunget till sm?rta orsakad av kompression av celiaki. Man f?resl?r att komprimering av celiaki orsakar ischemi eller minskat blodfl?de till bukorganen, vilket leder till sm?rta. En annan hypoteser att det finns kompression inte bara av celiaki art?ren utan ocks? av celiac ganglierna, och att sm?rta beror p? kompression av den senare.

Median b?gformat ligament syndrom - Median arcuate ligament syndrome

Inom medicinen ?r det mediana b?gformade ligamentsyndromet ( MALS , ?ven k?nt som celiaki -art?rkompressionssyndrom , celiakixsyndrom , celiac -trunk -kompressionssyndrom eller Dunbar -syndrom ) ett s?llsynt tillst?nd som k?nnetecknas av buksm?rta som tillskrivs kompression av celiacart?ren och celiac -ganglierna av median b?gformat ligament . Den buksm?rtor kan ha samband med m?ltider, kan ?tf?ljas av viktminskning, och kan vara f?renad med en abdominal bruit h?ras av en l?kare.

Diagnosen MALS ?r en uteslutning, eftersom m?nga friska patienter visar en viss grad av celiaki -art?rkompression i fr?nvaro av symptom. F?ljaktligen underh?lls en diagnos av MALS vanligtvis f?rst efter att mer vanliga tillst?nd har uteslutits. N?r det v?l misst?nks kan screening f?r MALS g?ras med ultraljud och bekr?ftas med datortomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) angiografi .

Behandlingen ?r i allm?nhet kirurgisk, grundpelaren ?r ?ppen eller laparoskopisk uppdelning eller separation av det mediana b?gformade ledbandet i kombination med avl?gsnande av celiaki ganglier . Majoriteten av patienterna gynnas av kirurgiskt ingrepp. S?mre svar p? behandling tenderar att f?rekomma hos patienter i ?ldre ?lder, personer med psykiatrisk sjukdom eller som anv?nder alkohol, har ont i magen som inte ?r relaterade till m?ltider eller som inte har upplevt viktminskning.

tecken och symtom

Patienter med MALS upplever enligt uppgift buksm?rtor , s?rskilt i epigastrium , vilket kan vara associerat med att ?ta och som kan resultera i anorexi och viktminskning . Sm?rtan kan vara i v?nster eller h?ger sida, men oftast d?r revbenen m?ts. Andra tecken ?r ih?llande illam?ende, tr?tthet (s?rskilt efter en tung m?ltid) och tr?ningsintolerans. Diarr? ?r ett vanligt symptom, vissa upplever f?rstoppning. Medan vissa upplever kr?kningar g?r inte alla det. Tr?ning eller vissa h?llningar kan f?rv?rra symtomen. Ibland avsl?jar fysisk unders?kning en bukskada i mitten av epigastrium .

Komplikationer av MALS beror p? kronisk kompression av celiaki. De inkluderar gastropares och aneurysm av de ?verl?gsna och underl?gsna pankreatiskoduodenala art?rerna.

Historia

Celiac art?rkompression observerades f?rst av Benjamin Lipshutz 1917. MALS beskrevs f?rst av Pekka-Tapani Harjola 1963 och d?refter av J. David Dunbar och Samuel Marable 1965. Det har ocks? kallats Harjola-Marable syndrom och Marable syndrom .

Behandling

Dekompression af c?liaki -arterien er den generelle tilgang til behandling af MALS. Grundlaget for behandlingen indebaerer en ?ben eller laparoskopisk kirurgisk tilgang til at opdele eller adskille det mediane bueformede ledb?nd for at lindre kompressionen af c?liaki -arterien. Dette kombineres med fjernelse af c?liaki -ganglier og evaluering af blodgennemstr?mning gennem c?liaki -arterien, f.eks. Ved intraoperativ duplex -ultralyd. Hvis blodgennemstr?mningen er d?rlig, fors?ges normalt c?liaki -revaskularisering ; metoder til revaskularisering omfatter aortoceliac bypass , patch angioplastik og andre.

I den seneste tid blev en laparoskopisk fremgangsm?de brugt til at opn? dekompression af c?liaki; skulle c?liaki -arterien imidlertid kraeve revaskularisering, ville proceduren kraeve omdannelse til en ?ben tilgang.

Endovaskulaere metoder s?som perkutan transluminal angioplastik (PTA) er blevet anvendt hos patienter, der har fejlet ?ben og/eller laparoskopisk intervention. PTA alene, uden dekompression af c?liaki -arterien, er muligvis ikke en fordel.

Diagnose

Median buet ligament syndrom er en diagnose af eksklusion. Det vil sige, at diagnosen MALS generelt kun overvejes, efter at patienter har gennemg?et en omfattende evaluering af deres mave -tarmkanal, herunder ?vre endoskopi , koloskopi og evaluering for galdeblaeresygdom og gastro?sofageal reflukssygdom (GERD).

Diagnosen MALS er afhaengig af en kombination af kliniske egenskaber og fund om medicinsk billeddannelse . Kliniske traek omfatter de ovennaevnte tegn og symptomer; klassisk, MALS indebaerer en triade af mavesmerter efter at have spist, vaegttab, og en abdominal bruit , selvom den klassiske triade er fundet i kun et mindretal af enkeltpersoner, der baerer en MALS diagnose.

Diagnostisk billeddannelse for MALS er opdelt i screening og bekraeftende test. En rimelig screeningstest for patienter med mistanke om MALS er duplex -ultralyd for at m?le blodgennemstr?mningen gennem c?liaki -arterien . H?jeste systoliske hastigheder st?rre end 200 cm/s tyder p? c?liaki -arteriestenose forbundet med MALS.

Fokal indsnaevring af proksimal c?liaki arterie med poststenotisk dilatation
Indrykning p? overlegent aspekt af c?liaki
Krogformet kontur af c?liaki-arterien

Yderligere evaluering og bekraeftelse kan f?s via angiografi for at unders?ge c?liaki -anatomi. Historisk set blev konventionel angiografi brugt, selvom dette stort set er blevet erstattet af mindre invasive teknikker som computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MR) angiografi. Fordi det giver bedre visualisering af intra-abdominale strukturer, foretraekkes CT-angiografi frem for MR-angiografi i denne indstilling. Fundene ved fokal indsnaevring af den proksimale c?liaki-arterie med poststenotisk dilatation, indrykning p? c?liaki-arteriens overlegne aspekt og en krogformet kontur af c?liaki-arterien underst?tter en diagnose af MALS. Disse billeddannelsesfunktioner er overdrevne ved udl?b, selv hos normale asymptomatiske personer uden syndromet.

Proximal c?liaki -arteriestenose med poststenotisk dilatation kan ses under andre tilstande, der p?virker c?liaki -arterien. Den krogformede kontur af c?liaki-arterien er karakteristisk for anatomi i MALS og hjaelper med at skelne den fra andre ?rsager til c?liaki-arteriestenose, s?som ?reforkalkning . Denne tilsluttede kontur er imidlertid ikke helt specifik for MALS, da 10–24% af normale asymptomatiske individer har denne anatomi.

Historie

C?liaki-arteriekompression blev f?rst observeret af Benjamin Lipshutz i 1917. MALS blev f?rst beskrevet af Pekka-Tapani Harjola i 1963 og efterf?lgende af J. David Dunbar og Samuel Marable i 1965. Det er ogs? blevet kaldt Harjola-Marable syndrom og Marable syndrom .

Median buet ligament syndrom - Median arcuate ligament syndrome

I medicin er det mediane bueformede ledb?ndssyndrom ( MALS , ogs? kendt som c?liaki -arteriekompressionssyndrom , c?liaki -aksesyndrom , c?liaki -stammekompressionssyndrom eller Dunbar -syndrom ) en sjaelden tilstand karakteriseret ved mavesmerter, der skyldes kompression af c?liaki -arterien og c?liaki -ganglierne ved median bueformet ledb?nd . Den abdominale smerte kan vaere relateret til m?ltider, kan ledsages af vaegttab, og kan vaere forbundet med en abdominal bruit h?rt af en kliniker.

Diagnosen MALS er en af eksklusion, da mange raske patienter demonstrerer en vis grad af c?liaki -kompression i fravaer af symptomer. Derfor bliver en diagnose af MALS typisk f?rst underholdt, efter at mere almindelige tilstande er blevet udelukket. Efter mistanke kan screening for MALS udf?res med ultralyd og bekraeftes med computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) angiografi .

Behandlingen er generelt kirurgisk, idet grundlaget er ?ben eller laparoskopisk division eller adskillelse af det mediane buede ledb?nd kombineret med fjernelse af c?liaki -ganglierne . St?rstedelen af patienterne nyder godt af kirurgisk indgreb. D?rligere reaktioner p? behandling har en tendens til at forekomme hos patienter i aeldre alder, personer med en psykiatrisk tilstand eller som bruger alkohol, har mavesmerter, der ikke er relateret til m?ltider, eller som ikke har oplevet vaegttab.

tegn og symptomer

Patienter med MALS oplever angiveligt mavesmerter , isaer i epigastrium , som kan vaere forbundet med at spise, og som kan resultere i anoreksi og vaegttab . Smerten kan vaere i venstre eller h?jre side, men normalt hvor ribbenene m?des. Andre tegn er vedvarende kvalme, lathed (isaer efter et tungt m?ltid) og traeningsintolerance. Diarr? er et almindeligt symptom, nogle oplever forstoppelse. Mens nogle oplever opkastning, er det ikke alle, der g?r det. Motion eller visse stillinger kan forvaerre symptomerne. Lejlighedsvis afsl?rer fysisk unders?gelse en abdominal s?r i midten af epigastrium .

Komplikationer af MALS skyldes kronisk kompression af c?liaki. De omfatter gastroparese og aneurisme af de overlegne og ringere pancreaticoduodenale arterier.

Diagnos

Median b?gformat ligament syndrom ?r en diagnos av uteslutning. Det vill s?ga att diagnosen MALS ?verv?gs i allm?nhet f?rst efter att patienter har genomg?tt en omfattande utv?rdering av deras mag -tarmkanal inklusive ?vre endoskopi , koloskopi och utv?rdering av gallbl?sersjukdom och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).

Diagnosen MALS bygger p? en kombination av kliniska s?rdrag och fynd p? medicinsk bildbehandling . Kliniska egenskaper inkluderar de tecken och symtom som n?mns ovan; klassiskt inneb?r MALS en triad av buksm?rtor efter att ha ?tit, viktminskning och en bukskada , ?ven om den klassiska triaden bara finns hos en minoritet av individer som har en MALS -diagnos.

Diagnostisk avbildning f?r MALS ?r uppdelad i screening och bekr?ftande tester. Ett rimligt screeningtest f?r patienter med misst?nkt MALS ?r duplex -ultraljud f?r att m?ta blodfl?det genom celiaki . Toppsystoliska hastigheter st?rre ?n 200 cm/s tyder p? celiakiart?rstenos associerad med MALS.

Fokal f?rtr?ngning av proximal celiaki med poststenotisk dilatation
Inryckning p? ?verl?gsen aspekt av celiaki
Krokformad kontur av celiaki

Ytterligare utv?rdering och bekr?ftelse kan erh?llas via angiografi f?r att unders?ka celiaki -anatomin. Historiskt sett anv?ndes konventionell angiografi , ?ven om detta i stor utstr?ckning har ersatts av mindre invasiva tekniker som datortomografi (CT) och magnetisk resonans (MR) angiografi. Eftersom det ger b?ttre visualisering av intraabdominella strukturer f?redras CT-angiografi framf?r MR-angiografi i denna inst?llning. Fynden av fokalf?rtr?ngning av den proximala celiacart?ren med poststenotisk dilatation, inryckning av celiac-art?rens ?verl?gsna aspekt och en krokformad kontur av celiac-art?ren st?djer en diagnos av MALS. Dessa bildfunktioner ?verdrivs vid utg?ngen, ?ven hos normala asymptomatiska individer utan syndromet.

Proximal celiacart?rstenos med poststenotisk dilatation kan ses vid andra tillst?nd som p?verkar celiacart?ren. Den krokformade konturen hos celiakiart?ren ?r karakteristisk f?r anatomin i MALS och hj?lper till att skilja den fr?n andra orsaker till celiakiart?rstenos som ateroskleros . Denna krokade kontur ?r dock inte helt specifik f?r MALS, med tanke p? att 10–24% av normala asymptomatiska individer har denna anatomi.

Epidemiologi

Det ber?knas att i 10–24% av normala, asymptomatiska individer korsar medianb?gformat ligament framf?r (fr?mre ?n) celiaki, vilket orsakar viss grad av kompression. Ungef?r 1% av dessa individer uppvisar sv?r kompression i samband med symptom p? MALS. Syndromet drabbar oftast individer mellan 20 och 40 ?r och ?r vanligare hos kvinnor, s?rskilt tunna kvinnor.

Behandling

Dekompression av celiaki ?r den allm?nna metoden f?r behandling av MALS. Grunden f?r behandlingen innefattar en ?ppen eller laparoskopisk kirurgi f?r att dela eller separera det mediana b?gformade ledbandet f?r att lindra kompressionen av celiaki. Detta kombineras med avl?gsnande av celiaki ganglier och utv?rdering av blodfl?de genom celiaki, till exempel genom intraoperativ duplex ultraljud. Om blodfl?det ?r d?ligt, f?rs?ks vanligen med celiacarterrevaskularisering; metoder f?r revaskularisering inkluderar aortoceliac bypass , patch angioplastik och andra.

P? senare tid har ett laparoskopiskt tillv?gag?ngss?tt anv?nts f?r att uppn? dekomression av celiaki. Om celiac -art?ren kr?ver revaskularisering skulle proceduren dock kr?va omst?llning till ett ?ppet tillv?gag?ngss?tt.

Endovaskul?ra metoder s?som perkutan transluminal angioplastik (PTA) har anv?nts hos patienter som har misslyckats med ?ppet och/eller laparoskopiskt ingrepp. PTA ensam, utan dekompression av celiaki, kan inte vara till nytta.

Ультразвуковые аспекты экстравазальной компрессии чревного ствола (синдрома срединной дугообразной связки) у детей-подростков. Обзор литературы и клинические наблюдения

Экстравазальная компрессия чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы редко рассматривается как причина стойкого болевого абдоминального синдрома в педиатрии. В статье представлены два клинических наблюдения ультразвуковой диагностики синдрома срединной дугообразной связки у детей-подростков 14 и 17 лет. Подробно описаны серошкальные и допплерографические (цветокодированные методики и импульсноволновая допплерография) признаки гемодинамически значимого стеноза чревного ствола. Пиковая систолическая скорость кровотока в чревном стволе (в месте стеноза) во всех случаях была около 300 см/с. Кроме того, у одного пациента были отмечены значимые постстенотические изменения в селезеночной артерии (снижение пиковой систолической скорости кровотока и индекса резистентности на фоне увеличения времени ускорения). Пациентам было проведено лапароскопическое оперативное вмешательство - рассечение срединной дугообразной связки диафрагмы. После операции пиковая систолическая скорость кровотока в чревном стволе значительно снизилась (практически в 2раза). Кровоток в селезеночной артерии нормализовался. Приводится обзор литературы о допплеровских критериях диагностики стеноза непарных висцеральных ветвей брюшной аорты с подробным анализом допплерографических критериев в месте стеноза и постстенотических отделах (в бассейнах артерий, отходящих от чревного ствола).

Ключевые слова:
ультразвуковая диагностика, допплерографические методики, экстравазальная компрессия чревного ствола, синдром срединной дугообразной связки (синдром Данбара), хроническая мезентериальная ишемия, ultrasound diagnostics, Doppler ultrasound, celiac trunk compression syndrome, median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome), chronic mesenteric ischemia

Ultrasound aspects of celiac trunk compression syndrome (median arcuate ligament syndrome) in adolescents. Literature review and case reports

Titova E.A., Feoktistova E.V., Gurevich A.I., Razumovsky A.Yu., Mitupov Z.B., Alkhasov M.B., Galibin I.E., Kulikova N.V.

Celiac trunk compression by median arcuate ligament of diaphragm is seldom considered as a cause of persistent abdominal pain in children. The article presents two case reports of ultrasound diagnosis of median arcuate ligament syndrome in adolescents 14 and 17 years old. Gray-scale and Doppler (color-coded and pulse wave Doppler) signs of celiac trunk hemodynamically significant stenosis are described. Peak systolic velocity at the site of celiac trunk stenosis was around 300 cm/s in all cases. In addition, in one patient post-stenotic significant changes (peak systolic velocity and resistive index markedly reduction, prolonged systolic acceleration time, typical tardus parvus waveform) in splenic artery were marked. Patients underwent laparoscopic decompression of the celiac trunk. After surgery, peak systolic velocity at the celiac trunk decreased significantly (almost two times). Blood flow in the splenic artery was normalized. Literature review on ultrasound assessment of splanchnic (mesenteric) artery in hemodynamically significant stenosis diagnosis (Doppler criteria at the site of stenosis and in post-stenotic regions) was presented.

Keywords:
ультразвуковая диагностика, допплерографические методики, экстравазальная компрессия чревного ствола, синдром срединной дугообразной связки (синдром Данбара), хроническая мезентериальная ишемия, ultrasound diagnostics, Doppler ultrasound, celiac trunk compression syndrome, median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome), chronic mesenteric ischemia

Inneh?ll

Prognos

Det finns f? studier av de l?ngsiktiga resultaten av patienter som behandlats f?r MALS. Enligt Duncan kommer de st?rsta och mer relevanta sena resultatdata fr?n en studie av 51 patienter som genomgick ?ppen kirurgisk behandling f?r MALS, varav 44 var tillg?ngliga f?r l?ngsiktig uppf?ljning i genomsnitt nio ?r efter behandlingen. Utredarna rapporterade att bland patienter som genomgick celiac art?rdekompression och revaskularisering f?rblev 75% asymptomatisk vid uppf?ljning. I denna studie inkluderade f?ruts?gare f?r gynnsamt resultat:

?lder fr?n 40 till 60 ?r
Brist p? psykiatriskt tillst?nd eller alkoholanv?ndning
Buksm?rtor som var v?rre efter m?ltider
Viktminskning st?rre ?n 9,1 kg

Indhold

Anatomi og patogenese

Sidebilleder (sagittalplan) af den faldende aorta og to af dets grene, c?liaki -stammen og den overlegne mesenteriske arterie , viser normal og MALS -anatomi. Venstre Det mediane buede ledb?nd er normalt flere millimeter til centimeter overlegen i forhold til c?liaki -arteriens oprindelse . Lige i MALS er ledb?ndet forreste, frem for overlegent, i forhold til c?liaki-arterien, hvilket resulterer i kompression af fart?jet og en karakteristisk krogformet kontur.

Det mediane bueformede ledb?nd er et ledb?nd, der dannes ved membranens bund, hvor venstre og h?jre membran crura slutter sig naer den 12. brysthvirvel . Denne fibr?se bue danner det forreste aspekt af aorta -pause , hvorigennem aorta , thoraxkanal og azygosven passerer. Det mediane buede ledb?nd kommer normalt i kontakt med aorta over c?liaki -arteriens forgreningspunkt . I op til en fjerdedel af normale individer passerer imidlertid medianbueformet ledb?nd foran c?liaki -arterien og komprimerer c?liaki -arterien og naerliggende strukturer, s?som c?liaki -ganglierne . Hos nogle af disse individer er denne kompression patologisk og f?rer til det mediane bueformede ledb?ndssyndrom.

Flere teorier fors?ger at forklare ?rsagen til smerter for?rsaget af kompression af c?liaki -arterien. Man foresl?r, at komprimering af c?liaki for?rsager iskaemi eller nedsat blodgennemstr?mning til maveorganer, hvilket f?rer til smerter. En anden antager, at der er kompression ikke kun af c?liaki -arterien, men ogs? af c?liaki -ganglierne, og at smerter skyldes kompression af sidstnaevnte.

Читайте также: